世界首例：全主动脉全腔内微创隔绝术

　　第一篇：  昨 天

　　患者郑鑫岩，女，20岁，因“马凡综合征，胸背部撕裂样疼痛两个月，加重两周”于2021年11月1日慕名求诊于景在平教授。

　　小郑同学2001年出生于河北保定，6岁时就因高达1000度的近视，先后于保定、石家庄、北京就诊，最终确诊为“马凡综合征”。后依次在北京进行了多达5次的大手术，包括6岁时的左眼晶状体置换术，7岁时的右眼晶状体置换术，14岁时的升主动脉近端人工血管置换术和二尖瓣成形术，15岁时的主动脉瓣置换术和20岁时的主动脉瓣周漏封堵术。随着上述一系列大手术打击，小郑逐渐出现严重的营养障碍，长期卧床和恶液质表现，直至求诊时的完全不能下地活动。2021年9月，小郑突然出现了剧烈的胸背部撕裂样疼痛，发生了全主动脉夹层动脉瘤，濒临破裂和猝死的致命威胁。

　　景在平教授接诊小郑时，小郑的胸背部剧痛已经进展到需要每小时服用止痛药物的地步，景主任当机立断，立即收治，控制血压，尽快制定方案，尽快进行手术救命！但是，如此复杂、如此危急、如此危险的手术，实施起来又谈何容易！甚至连科室的其他教授，看到小郑的状态和术前主动脉CTA图片时都大吃一惊，不由自主的发出感叹说：“死神之剑已经高高举起！”

　　第二篇：  今 天

　　为什么小郑的救治如此之难呢？

　　首先，马凡综合征是一种累及全身结缔组织的先天性疾病，在患者青少年时期开始发病，可以产生严重的眼、关节、心脏及主动脉病变。特别是累及到心脏和主动脉时，可以发生巨大的、长段的、外膜菲薄的主动脉夹层动脉瘤，极其容易破裂。而小郑已经进行过两次开胸手术、5次大型手术，长时间处于营养严重消耗的恶液质状态，身高1米86的她体重仅仅有50公斤，越来越频繁、越来越严重的胸背部撕裂样疼痛预示着她随时随地就会发生主动脉破裂大出血，瞬间死亡！

　　小郑的上述危重情况，决定了她难以耐受长时间的再次大手术。假如为她再次行开放大手术，要进行全主动脉人工血管置换术，必须行开胸加开腹的巨创手术，加之她的动脉壁已菲薄如纸，传统手术的缝合将造成针针漏血，就会出现一种“手术两小时，止血二十小时”的尴尬危机局面。这些决定了她已失去了开大刀救治的希望。血管腔内微创救治是仅存的一线救命希望，这也是她和全家慕名辗转求治于景在平血管创新团队的根本原因。

　　那么小郑的腔内微创治疗手术具体复杂在哪里呢？

　　1、全主动脉夹层动脉瘤，从主动脉瓣一直发展到双侧髂动脉。一是超长，没有这么长的现成器具；二是要把所有主动脉分支一次重建一遍，世界未见报道，挑战前所未有。

　　2、升主动脉的原大手术所置换的人工血管仅仅长4公分，要求本次腔内微创治疗所用升主动脉处的支架必须放置到极其接近冠状动脉处，并且还不能干扰冠脉。

　　3、原大手术所置换的主动脉瓣为机械瓣，要求本次腔内微创治疗不能干扰和卡住人工主动脉机械瓣。

　　4、所有的主动脉分支，包括头颈部分支、上肢分支、全部内脏分支、盆腔分支、下肢分支都被夹层动脉瘤所压闭，扭曲或改道，为全主动脉微创救治带来了难以想象的挑战。

　　5、全主动脉夹层动脉瘤最大径超过8公分，加之壁薄如纸，面临随时破裂，大出血猝死的致命威胁。巨大的夹层动脉瘤占满她的整个胸腔纵膈和左侧腹腔，将她的全部小肠挤迫推压到右上腹，造成她严重便秘和肠梗阻，加剧她的营养不良，恶液质状态和术后的呼吸功能障碍。

　　6、术前她的血红蛋白只有75克每升，已经处于严重贫血，即使是腔内微创治疗也为可能的呼吸功能障碍和截瘫等严重并发症埋下了巨大隐患。

　　7、她为了保持人工心脏主动脉机械瓣的正常功能，她必须长期口服华法林，致使她的凝血酶原时间高达29.6秒（正常人为10秒），即使是腔内微创治疗，也极易引发术后大脑和其他重要脏器的严重出血。

　　8、由于她的主动脉弓的畸形发育和既往开胸大手术的影响，使得她的主动脉弓为本次腔内微创治疗造成了极其艰难的导入困难。

　　9、由于她特有的马凡综合征特高身材，其主动脉呈现出超长和多扭曲特点（整个主动脉有多达六处的严重扭曲），股动脉入路需要的行进长度超过所有现有移植物的极限工作长度，为本次腔内微创治疗带来了器具导入，精准定位，精确释放，以及重建重要分支动脉的一系列严峻挑战。

　　10、她前面的数次大手术已经使用过肱动脉和股动脉入路，瘢痕处再次暴露导入动脉极其艰难。

　　11、她的双上肢肱动脉细小和菲薄如纸，左颈部大量异常增生动脉支、腹腔干狭窄、肠系膜上动脉受压移位、右肾动脉变异、左肾动脉开口向远端、髂总动脉扭曲短缩，可以说所有重要分支动脉都几乎成为腔内微创重建的禁忌证。

　　12、她的左下肢股神经已经受压，下肢无力，超长段腔内隔绝后极易出现截瘫，这是我们面临的又一大挑战。

　　13、她的巨大夹层动脉瘤破裂近在咫尺，留给手术团队的谋划、准备时间极短。

　　14、她的腔内微创治疗费用不菲，医患双方均承受着巨大的心理压力。

　　15、她的难控性恶性高血压，且胸背部剧痛时刻催化着血压更加可怕，也就时刻加剧着巨大夹层动脉瘤的突发破裂和突然死亡。

　　16、她马凡综合征的全身结缔组织病特点，对本次腔内微创移植物的锚定长度和稳定度提出了更高要求和更大挑战。

　　以上这些到底有多难呢？举个例子，10年前，景在平主任率队完成了世界首例的升主动脉夹层腔内隔绝术，仅仅是单纯的慢性无症状性不累及分支的升主动脉腔内隔绝术，就已经可以发表血管外科最顶级的学术杂志，至今仍然是血管外科界学术发表第一高分，而上述手术难度也仅仅是小郑本次腔内微创治疗难度的六分之一。

　　景在平教授很清楚肩上的责任，如此年轻的生命所托，小郑再也不可能有其他地方可以治疗了。后来，小郑的爸爸亲口对我们讲：“其实，来到上海找景老之前，所有的地方都判了孩子死刑，我已经准备好失去这个孩子了”！

　　“病魔不会给我们犹豫不决的机会，我们不做，谁来做呢？”，景教授没有一步停歇，立即亲自率队，一边给患者术前控制血压、镇静止痛、营养支持和输液输血，一边积极准备设备和器具，最重要的是先后三次组织团队、学科和医院的术前讨论，结合30多年积累的心脏主动脉腔内微创技术经验，精心规划出一整套的围手术期治疗方案，包括全部手术过程在内，一共多达118个步骤之多！

　　2021年11月10日，在景在平教授的坐阵指挥下，由团队的裴轶飞医生领衔，张磊医生共同战斗，多达10人的手术团队通力协作，按照景主任一步一步的术前谋划，创新使用了超硬导丝盘顶瓣环法、牵张加支撑双导丝协同法、弓上顺逆分支重建法、内脏区“八爪鱼”重建法、多级支架套叠固定法、髂动脉裸支架保留固定法等多种方法，经过10个小时的手术，成功完成全主动脉腔内隔绝手术加8支分支的保留重建术，整个手术过程中心脏没有干扰，血压平稳，重要分支没有缺血，主动脉瓣没有干扰，小郑的腔内微创治疗一举获得了圆满成功！

　　术后的恢复也是艰巨的，景在平教授带队严密观察处理着各种情况，平稳渡过了出血关、截瘫关、气道压迫关、低血小板关、肾衰关、肠道恢复关、脑恢复关、下肢恢复关、凝血恢复关，最终，患者于术后第19天完成了三个月来的第一次下地行走，进食和二便正常，生命体征血指标正常，胸背部疼痛完全消失，复查全主动脉CTA提示全部主动脉夹层动脉瘤完全愈合，主动脉瓣工作良好，八支分支完全通畅，小郑终于得救了！在2021年12月17日下午MedBrain创新成果发布活动现场视频联线中大家看到了小郑和他的父亲，小郑能够非常开心自如地与景在平教授对话，看得出小郑术后恢复良好。

　　第三篇：  明 天

　　经过查新证实，小郑本次的腔内微创治疗是世界首例全主动脉全腔内隔绝术。如今的小郑可以微笑着与家人和朋友交流，有机会重返大学校园继续学习。

　　小郑又活过来了，但她慢慢地又显露出了另一个美好心愿：我将来能否生个健康宝宝？！

　　景在平爱心血管创新团队在完成了外科治疗任务后，深深受到小郑鲜活生命力和美好心愿的鼓舞，进一步与生殖中心的专家团队热忱谋划制定了专为小郑特设的三代试管婴儿规划，使她获得了未来生育健康宝宝的美梦成真的辉煌机会。

　　另一方面，景在平血管创新团队也同期开展多项的马凡综合征相关的基因研究，为使小郑以及像她这样的马凡综合征患者得以在基因层面得以治愈展现了辉煌的未来前景。

　　小郑的这一例世界首例全主动脉全腔内微创隔绝术的成功完成，不仅是景在平血管创新团队30余年临床科研积累的最佳体现和极致诠释，更使得所有主动脉夹层患者的微创救治成为可能。景在平血管创新团队继续勇攀高峰，未来可期！我国主动脉微创外科发展，未来可期！天下患者的主动脉疾病彻底治愈，未来可期！